Se trata de una neoplasia de células B compuesta por linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas, que afectan a médula ósea, ganglios y bazo, hay proteína monoclonal en suero (IgM) y en muchos casos hiperviscosidad o crioglobulinemia.
Representa aproximadamente el 1-2% de las neoplasias hematológicas. Es más frecuente entre los 60-70 años de edad y predomina en varones.
Se desconoce su causa.
SINTOMATOLOGIA
Desde el punto de vista clínico la mayoría de los pacientes refieren fatiga y sudores; la mayoría tienen IgM superior a los 3 g/dl, muchos con síntomas de hiperviscosidad. Puede haber fenómenos de crioglobulinemia o autoinmunidad; trastornos neurológicos (ACVA, neuropatía periférica, hemorragia subaracnoidea), diarrea, trastornos de la coagulación y sangrado (60%). Se detecta anemia (38%), linfadenopatía (40%), esplenomegalia (30%), hepatomegalia (30%), hepatoesplenomegalia (25%). Entre el 20-30% de los pacientes pueden estar asintomáticos. Pueden además afectarse otros órganos: pulmón, aparato digestivo y piel.
TRATAMIENTO
En los pacientes asintomáticos el tratamiento puede posponerse. Es preciso valorar la existencia de comorbilidades, muy frecuente en estos pacientes dada su edad elevada en una mayoría de casos.
Para el tratamiento de la enfermedad se dispone de distintas opciones que incluyen: alquilantes (clorambucil, ciclofosfamida), análogos de purinas (fludarabina, cladribina), corticoides, rituximab, inhibidores de proteosoma (bortezomib, carfilzomib), inmunomoduladores (talidomida, lenalidomida), bendamustina e ibrutinib. Se utilizan habitualmente en combinación.
Se puede realizar plasmaféresis.
El trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo o alogénico es en algunos casos una opción.