La enfermedad de Castleman es una patología rara que se caracteriza por el crecimiento de tejido linfático en tórax, estómago o cuello, fundamentalmente.
Se distinguen 3 tipos: hialino-vascular, plasmo-celular y enfermedad de Castleman Multicéntrica.
El tipo hialino-vascular representa el 90% de los casos. Suele ser asintomático o depender los síntomas del tamaño y localización del ganglio afectado.
En la forma plasmo-celular puede haber además rash cutáneo, anemia hemolítica e hipergammaglobulinemia.
En la enfermedad de Castleman Multicéntrica hay además hepatoesplenomegalia y síntomas sistémicos (fiebre, pérdida de peso, sudores). Es más frecuente su aparición en pacientes con infección por el VIH y sarcoma de Kaposi, sindrome POEMS y linfoma no-Hodgkin. Se relaciona con la infección por el virus HHV8.
TRATAMIENTO
En las formas localizadas el tratamiento puede ser quirúrgico, y en caso de no ser resecable puede utilizarse la radioteapia.
En las formas generalizadas el tratamiento no está estandarizado; se pueden utilizar esteroides, poliquimioterapia, interferon, rituximab, anticuerpos monoclonales anti-IL6 & ILR (siltuximab, tocilizumab) y talidomida. En pacientes con infección VIH, debido a su estado inmunitario, la poliquimioterapia entraña mayores riesgos.
Bibliografía
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