El linfoma de células del manto (LCM) es una neoplasia de células B maduras. En más del 95% de los casos exhibe la translocación CCND1.

Representa aproximadamente entre el 3-10 % del total de linfomas no hodgkin. Es más frecuente en varones y la mediana de edad al diagnóstico se sitúa alrededor de los 60 años.

Su curso es agresivo aunque existen algunas variantes indolentes. La sintomatología más frecuente viene dada por la presencia de adenopatías. Son frecuentes la afectación de la médula ósea, el bazo, cavum, tubo digestivo, pleura, órbita y sangre periférica. La afectación del SNC también es posible, más frecuentemente en las recaídas. La mayoría de los pacientes se encuentran al diagnóstico en estadio III-IV

La combinación del estudio morfológico y de técnicas citogenéticas, moleculares e inmunológicas permite la definición de esta entidad (clasificación WHO).

Desde el punto de vista citológico se describen 4 variantes: clásica (87.5%), de célula pequeña (3.6%), pleomórfica (5.9%) y blástica (2.6%). En el inmunofenotipo sIg++, l > k, CD19/20/22+, CD5+, CD10-, CD23-, CD11c-, HLA-DR++, CD43+, ciclina D1. Por técnicas de citogenética convencional o con Souther Blot se demuestra en el 70-75% de los casos la translocación t(11;14)(q13;q32). Aunque es típica la t(11;14)(q13;q32) no es ésta la única anomalía genética, siendo relevantes las delecciones 13q14, 17p13, 11q2-3, 6q21 y la trisomia 12. En los casos de negatividad de ciclina-D1 la detección de Sox-11 puede ayudar a establecer el diagnóstico.

Se han añadido otras 2 variantes de curso más indolente: leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma y el in situ mantle cell neoplasia.

Para valorar el pronóstico se utilizan el estudio del perfil de expresión genética, el estudio del índice de Ki-67 (si <10% tienen un curso más indolente) y el índice pronóstico MIPI (MCL international prognostic index, MIPI) que utiliza la edad, ECOG, LDH y cifra de leucocitos y establece 3 grupos: bajo riesgo (44% de los pacientes, mediana de supervivencia no alcanzada), riesgo intermedio (35% de los pacientes, mediana de supervivencia 51 meses) y alto riesgo (21% de los pacientes, mediana de supervivencia 29 meses).

TRATAMIENTO

Algunos pacientes con baja carga tumoral pueden no precisar tratamiento inicialmente.

El tratamiento en los pacientes que pueden ser candidatos a trasplante se realiza con un esquema de inducción que incluye poliquimioterapia y rituximab (R-HyperCVAD/MA, maxi-CHOP+HDAraC, R-CHOP/R-DHAP entre otros) seguido de trasplante autólogo y posterior mantenimiento con rituximab.

En los pacientes no candidatos a trasplante se utiliza un esquema de inducción (VR-CAP, R-Bendamustina, R-CHOP) seguido de mantenimiento con rituximab.

En las recaídas se están utilizando en diferentes esquemas fármacos tales como ibrutinib, lenalidomida y venetoclax, entre otros. También el trasplante alogénico tiene indicación en determinadas circunstancias.