El linfoma no Hodgkin es la segunda neoplasia más frecuente en pacientes con SIDA y se ha considerado una manifestación tardía de la infección por el VIH. Con la aparición de la medicación antirretroviral de alta eficacia (TARGA, HAART) ha disminuido la incidencia de los linfomas, y en algunas series ya el riesgo relativo se ha igualado al de la población general. Es más frecuente en hombres.

Durante el seguimiento de 23.050 personas infectadas por  VIH, 476 (2,1%) desarrollaron linfoma (Linfoma de Hodgkin: 16,6%, Linfoma difuso de células B grandes: 42,2%, Linfoma Burkitt: 11,8%, Linfoma primario de SNC: 11.3% y otros tipos de LNH: 18,1%. La supervivencia a cinco años fue de 61,6% para el Linfoma de Hodgkin, 50,0% para el Linfoma Burkitt, 44,1% para el Linfoma difuso de células B grandes, 43,3% para otros NHL, y  22,8% para el Linfoma primario del SNC.

Además de la forma de presentación sistémica se diferencian el linfoma cerebral primario, linfoma de cavidades y el linfoma plasmablástico.

En la forma de presentación sistémica más del 70% de los pacientes suelen tener afectación extranodal (médula ósea, hígado, meninges, aparato digestivo…). El comportamiento clínico es agresivo. Morfológicamente puede presentarse más frecuentemente como linfoma de células grandes B difuso, inmunoblástico o tipo Burkitt.

El linfoma cerebral primario suele diagnosticarse en pacientes profundamente inmunodeprimidos (niveles de CD4 usualmente menores de 50/ l). Se relaciona con VEB (Virus de Epstein Barr). Es un tumor intraparenquimatoso. La localización más usual es en hemisferios cerebrales, aunque también son frecuentes en ganglios basales, cerebelo, y otras localizaciones. Pueden ser multifocales. Debe hacerse el diagnostico diferencial con la toxoplasmosis.

El linfoma de cavidades representa una entidad diferenciada por sus características clínicas, morfológicas, moleculares e inmunofenotípicas. Se manifiesta como un derrame seroso, en ausencia de masa tumoral adyacente, adenopatías, organomegalia o infiltración medular, en cavidades serosas: pleural, peritoneal o pericárdica. Inmunofenotipo nulo, CD30+. Se relaciona con el herpesvirus-8 asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV/HHV-8).

El linfoma plasmablástico tiene predilección por la cavidad oral y ya se incluye como entidad independiente.

Tienen valor pronóstico la cifra de CD4 y el Indice Pronóstico Internacional (IPI), aunque este último  es más controvertido con la utilización de determinados tratamientos. La utilización de estudios PET-TAC está en evaluación.

Para el tratamiento del linfoma sistémico, la eficacia de CHOP no parece suficiente y en algunos estudios la utilización de rituximab, permanece en controversia.

Un régimen con buena eficacia y tolerabilidad es el Short Course-EPOCH-RR, (SLP 68% y SG 84%, a los 5 años de seguimiento). El linfoma de Burkitt se asocia con un seguimiento  más favorable con esquemas intensivos.

El uso durante la quimioterapia de tratamiento antirretroviral asociado (TARGA) sigue siendo controvertido y en algunos esquemas de corta duración se suspende. La  profilaxis sobre sistema nervioso central, factores estimuladores de colonias (G-CSF) y profilaxis de infecciones oportunistas es obligado en estos pacientes.

El tratamiento del linfoma primario de sistema nervioso en pacientes con buen estado general debe ser similar al tratamiento utilizado en pacientes inmunocompetentes, usando TARGA, G-CSF y profilaxis de infecciones oportunistas. En determinadas condiciones se utiliza la radioterapia.

En algunos pacientes puede estar indicada la realización de trasplante de progenitores hematopoyéticos.