También llamada Enfermedad de Kahler. Es una neoplasia constituída por un clon de células plasmáticas que invaden la médula ósea y que se caracteriza por la presencia de una proteína monoclonal y destrucción del esqueleto (lesiones osteolíticas, fracturas patológicas, dolor oseo, hipercalcemia y anemia).

El diagnóstico se basa en la conjunción de datos analíticos, radiológicos y clínicos.

Afecta al hueso de forma generalizada, siendo los sitios más frecuentes los de hematopoyesis más activa tales como vértebras, costillas, cráneo, pelvis, fémur, clavícula y escápula.

La afectación ósea produce dolor, fracturas, complicaciones osteoneurológicas, hipercalcemia y anemia. La velocidad de sedimentación (VSG) está elevada. Se producen infecciones por la disminución de las inmunoglobulinas normales (herpes, micobacterias, Pneumocystis carinii, Streptococcus pneumoniae…). Puede haber insuficiencia renal debida a daño tubular producido por la excrección de cadenas ligeras monoclonales. La anemia es debida a ocupación de la médula ósea y a disminución de eritropoyetina por daño renal. Existen alteraciones del funcionalismo plaquetario. Las cifras de Beta-2-microglobulina y albúmina son importantes para el pronóstico.

Desde el punto de vista morfológico se evidencia un exceso de células plasmáticas formando masas de células (al contrario que en las plasmocitosis reactivas en que forman pequeños acúmulos). En el aspirado de médula ósea se ven células de características maduras aunque también se ven plasmablastos (células inmaduras). En el citoplasma pueden apreciarse depósitos de inmunoglobulinas que pueden dar aspecto típico (célula de Mott, …)

El estudio del inmunofenotipo muestra inmunoglobulina citoplasmática monoclonal. Por orden de frecuencia son IgG, IgA, IgD, IgE, IgM. Un 15% sólo produce cadenas ligeras (mieloma Bence-Jones). CD38+, y ausencia de CD19 y expresión de CD56/58 (al contrario que en las plasmáticas normales)

 

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MIELOMA MÚLTIPLE (SINTOMÁTICO) (International Myeloma Working Group, Adapted from Kyle and Rajkumar).

Deben cumplirse los 3 criterios:

1- Células plasmáticas clonales en médula ósea ≥ 10% y/o biopsia de plasmocitoma

2- Presencia de Componente Monoclonal en suero y/o orina, (excepto en pacientes con mieloma múltiple no secretor)

3- Evidencia de afectación de tejidos u órganos relacionados con el Mieloma [Myeloma-related organ or tissue impairment (end organ damage) (ROTI)] (CRAB)

–Calcium. Calcio elevado: ≥ 11.5 mg/100 ml

–Renal. Insuficiencia renal: creatinina > 0.173 mmol/l

–Anaemia. Anemia: normocrómica, normocítica con hemoglobina 2 g/dl por debajo del limite de normalidad o hemoglobina <10 g/dl

–Bone. Lesiones óseas: lesiones líticas, osteopenia severa o fracturas patológicas.

 

-Otras: hiperviscosidad, amiloidosis, infecciones bacterianas (>2 episodios en 12 meses)